Ювенильный ревматоидный артрит у детей

Ревматоидный артрит – серьезное заболевание, связанное с патологией иммунной системы, при котором в первую очередь поражаются суставы (иммунитет организма атакует «сам себя», это аутоимунная патология). Также в процесс могут вовлекаться внутренние органы: печень, селезенка, лимфоузлы, почки, легкие, сердце.

Ювенильным или юношеским, детским ревматоидным артритом страдают дети и подростки в возрасте до 16 лет. В этой возрастной группе патология имеет свои особенности.

Ювенильный ревматоидный артрит у детей

Ревматоидный артрит у детей требует особого внимания, так как часто имеет более злокачественное и быстро прогрессирующее течение, чем у взрослых, а диагностировать его значительно тяжелее, так как у детей воспаление суставов может наблюдаться при многих заболеваниях.

Например, дети значительно чаще, чем взрослые, страдают воспалением суставов вследствие перенесенных инфекционных заболеваний – реактивным артритом.

Воспаление суставов может быть у детей «маской» различных опухолевых процессов, а также встречаться при наследственных болезнях.

Ранее считалось, что ревматоидный артрит у детей и взрослых – одна и та же патология, возникающая в разные периоды жизни. Позже было доказано, что недуг у детей значительно отличается по своим проявлениям и признакам от этой же патологии у взрослых. Поэтому детские хронические заболевания суставов были объединены в отдельную группу «ювенильный ревматоидный артрит».

Более подробно про болезнь артрит в целом, ее возможные виды – вы можете прочитать по ссылке http://sustavzdorov.ru/artrit/artrit-299.html

Педиатрическая ревматология – раздел медицины, посвященный изучению, диагностике и лечению воспалительных заболеваний суставов у детей – на сегодняшний день является одним из самых сложных и спорных в медицине.

В настоящее время постоянно проводятся исследования, идут дебаты по поводу природы этих заболеваний и вносятся постоянные поправки в существующие классификации и предлагаются новые. Именно классификация позволяет систематизировать диагностические критерии, чтобы использовать их для правильной постановки диагноза.

Сложность и неоднозначность классификаций свидетельствует о том, как трудно поставить диагноз ЮРА даже при помощи современных методов диагностики.

В ходе исследований ученые обнаружили, что под термином «ювенильный ревматоидный артрит» были объединены несколько различных по своей природе и течению заболеваний. Поэтому был введен термин «ювенильный артрит». В эту группу были включены:

  1. собственно ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА);
  2. ювенильный хронический артрит (ЮХА);
  3. ювенильный анкилозирующий артрит (ЮАА);
  4. другие юношеские формы воспаления суставов.

Как часто встречается заболевание у детей

В России ревматоидная форма воспаления суставов у детей по данным Министерства Здравоохранения РФ с 2001 по 2004 год диагностирован примерно у 20 тысяч детей и подростков. Кроме того, по статистике около 5 тысяч детей в год заболевают ЮРА впервые. Ревматологи считают эти данные заниженными, так как они отличаются от других исследований, в которых фигурируют большие цифры.

Отличия ювенильного ревматоидного артрита от других заболеваний

В настоящее время врачи придерживаются ранее существовавшего принципа при диагностике ЮРА – принципа исключения. Прежде чем подтвердить этот диагноз, важно исключить у детей: реактивный, инфекционный, ювенильный, псориатический, анкилозирующий артрит и ряд других заболеваний.

Ювенильный ревматоидный артрит у детей

В пользу реактивного или инфекционного воспаления суставов будет свидетельствовать недавно перенесенное инфекционное заболевание, определение антител или возбудителя инфекции в результатах лабораторных исследований.

В пользу псориатического артрита будет говорить наличие псориаза у больного или среди родственников.

Ревматоидный артрит иногда путают с ревматическим, хотя на самом деле это два абсолютно разных заболевания и разными проявлениями, разным исходом и разными причинами возникновения.

При ревматическом поражении суставов в процесс чаще вовлекаются крупные суставы, в них не возникает стойких изменений, и воспаление проходит бесследно.

Причиной болезни является стрептококковая инфекция, которая провоцирует выработку организмом антител против собственной соединительной ткани. При ревматизме доминируют поражения сердца, а воспаление суставов уходит на второй план.

В случаях, когда воспаление суставов возникает у детей до 16 лет, и с момента заболевания прошло менее трех месяцев – период, в который только формируется комплекс характерных симптомов для определенного заболевания – говорят об ювенильном артрите или ювенильном артрите раннем (ЮАР).

Если давность заболевания перешагнула через трехмесячный рубеж, но окончательно картина не ясна, а признаки, достоверно свидетельствующие о каком-либо определенном заболевании, еще не обнаружены – говорят о ювенильном хроническом артрите (ЮХА).

Среди ЮХА отдельно выделяют отдельно ЮХА, связанный с антигеном гистосовместимости HLA B27, обнаружение которого говорит о риске возникновения особых вариантов спондилоартритов.

Кроме того, в эту группу включен синдром Висслера – Фанкони (1-ый вариант), характерными симптомами которого являются лихорадка, сыпь, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, повышение количества лейкоцитов в крови, воспаление суставов, которое имеет летучий характер и быстро исчезает.

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита

Важной проблемой остается диагностика различных видов артритов, которая имеет большое значение для определения тактики лечения и прогноза.

На сегодняшний день существуют Североамериканские, Восточно-европейские и Российские диагностические критерии ЮРА с описанием важнейших симптомов, на которые необходимо ориентироваться при постановке диагноза. Каждая система имеет как преимущества, так и недостатки.

К сожалению, специфичные симптомы, которые бы со 100% достоверностью позволяли бы поставить верный диагноз, у данной патологии отсутствуют.

В России приняты критерии, согласно которым диагноз ЮРА ставится в случае:

  • когда заболевание возникает у детей до 16 лет и имеет сходные симптомы с ревматоидным артритом взрослых;
  • давность заболевания более 3-х месяцев;
  • а также имеются два и более из пяти перечисленных ниже симптомов.
  • Воспаление нескольких симметричных суставов рук и ног;
  • поражение мелких суставов кистей, при котором формируется типичная для ревматоидного артрита деформация – ревматоидная кисть;
  • характерные разрушения суставов, определяемые с помощью рентген-снимка;
  • наличие подкожных ревматоидных узелков;
  • наличие ревматоидного фактора в крови (титр 1:40 и более).

Ювенильный ревматоидный артрит у детей

Методы диагностики ЮРА у детей

  • Одним из важных диагностических критериев является обнаружение ревматоидного фактора (РФ) в биохимическом анализе крови. Однако педиатры-ревматологи отмечают, что РФ определяется только у 10–12% больных детей, поэтому его значение для диагностики значительно ниже, чем у взрослых.
  • Другим важным лабораторным показателем является обнаружение антинуклеарных антител (ANA или АНФ).
  • Современные тесты, основанные на определении антицитруллин белковых тел (ACPA), которые в 95% случаев позволяют поставить точный диагноз, хотя выявляются примерно у 70% больных.
  • Во время рентгенографии при развернутой клинической картине заболевания выявляются признаки разрушения суставов, характерные для данного заболевания.
  • Магнитно-резонансная томография и сцинтиграфия используются в основном для исключения опухолевых заболеваний у детей, которые могут протекать вначале под маской воспалительных заболеваний суставов.

Источник: http://sibfo.ru/medicine/1543-yuvenilnyj-revmatoidnyj-artrit.html

Ювенильный ревматоидный артрит у детей

Поможем найти врача. Звоните!
Запишитесь на приём к врачу онлайн Детский врач Выезд на дом По полису ДМС Лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей — на этой странице вы найдете общую информацию о заболевании и методах лечения, способах диагностики, сможете записаться на прием к врачу, лечащему заболевание.

Ювенильный ревматоидный артрит у детей – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся деструктивно-воспалительными процессами в суставах и внутренних органах. Если поражается опорно-двигательный аппарат, у ребенка возникают отеки, болевые ощущения, деформация костей, контрактуры. На коже появляется мелкая красноватая сыпь, увеличиваются лимфоузлы по всему телу. Из внутренних органов поражаются почки, легкие, сердце.

Развитие юношеского ревматоидного артрита провоцируют аутоиммунные реакции организма, перенесенные острые вирусные инфекции. Терапия заболевания длительная и комплексная.

В период обострения необходимо соблюдать диету, ограничить пребывание на солнце и физическую активность. Ребенку назначают иммунодепрессанты, противовоспалительные препараты.

Важным элементом лечебного процесса является массаж, ЛФК, УФО, озокеритовые, парафиновые, грязевые аппликации на пораженный сустав.

  • Деформация сустава
  • Изменение походки
  • Скованность движений
  • Мышечная слабость
  • Бледность
  • Пигментные пятна
  • Язвы на коже
  • Отечность тела
  • Повышение температуры в коленном суставе
  • Лихорадка
  • Быстрая утомляемость
  • Одышка
  • Нарушение сердечного ритма
  • Снижение массы тела
  • Покраснение глаз
  • Боль в тазобедренном суставе.
Читайте также:  Виды артрита: псориастический

Какую диагностику необходимо пройти, вам подскажет лечащий врач. Вам могут назначить:

  • Рентген суставов
  • МРТ суставов
  • КТ суставов
  • УЗИ суставов.

Обратите внимание! Информация на странице представлена для ознакомления. Для назначения лечения обратитесь к врачу.

Популярные Рейтинг Стаж Стоимость Отзывы
9.5 86 отзывов Халидова Кистеман Карпушевна Стаж 29 лет Врач высшей категории к.м.н. 9.2 96 отзывов Славина Ирина Борисовна Стаж 28 лет Врач высшей категории 9.5 2 отзывов Карабаева Айганым Сундетовна Стаж 31 год к.м.н. 9.2 151 отзыва Озова Фатимат Муратовна Стаж 34 года Врач высшей категории 8 (499) 519-36-38 8 (495) 185-01-01 8 (495) 185-01-01 8.8 32 отзывов Алпаидзе Георгий Захарович Стаж 31 год Врач первой категории 9.5 111 отзывов Протасов Евгений Юрьевич Стаж 24 года Врач высшей категории к.м.н. 9.2 123 отзывов Мазанова Лариса Ивановна Стаж 36 лет Врач высшей категории 8.2 7 отзывов Пушко Анна Александровна Стаж 12 лет Врач первой категории 8 (495) 185-01-01 8 (499) 519-39-16 8.7 1 отзыва Владимиров Сергей Александрович Стаж 13 лет Врач высшей категории к.м.н. 8.2 1 отзыва Форсюк Дмитрий Анатольевич Стаж 7 лет Врач второй категории 1 2 3 4 5 6 Ювенильный ревматоидный артрит у детей

Ревматолог занимается диагностикой и лечением системных заболеваний соединительных тканей и различной патологии суставов (артриты, артрозы). К ревматологу могут направить разные специалисты, не только терапевт или педиатр. Это связано с тем, что системные заболевания часто протекают с вовлечением нескольких систем органов.

Подготовка к консультации ревматолога заключается в сборе информации: получении выписки из амбулаторной карты с результатами анализов, снимков. Врачу нужно будет сообщить обо всех принимаемых препаратах, дозировках, времени возникновения симптомов и динамике их проявлений.

Услуги, которые вам могут порекомендовать для лечения или дополнительного уточнения диагноза:

  • Массаж
  • Ревматоидный фактор
  • Цитологическое исследование синовиальной жидкости
  • Магнитолазеротерапия
  • Ультрафонофорез лекарственных веществ
  • Локальная УФО-терапия
  • Иммунологическое исследование синовиальной жидкости
  • Пелоидотерапия
  • Озокеритолечение
  • Парафинолечение
  • Лечебная физкультура.

Бронислава Борисовна замечательная и внимательная доктор. Я получила все, за чем пришла. Ответы и лечение. Если потребуется, я пойду к ней еще. Хороший доктор. Видно, что он уделяет время пациентам! Врач понравился мне своим внимательным подходом и правильными назначениями! Вдумчивая специалист, все выслушивает и назначает дополнительно анализы. Врач сделала кардиограмму, провела осмотр, сделала все процедуры.

Она занимается иглотерапией, посоветовала нам пройти курс. Провела УЗИ почек, сказала, что есть соли и камни, прописала лекарства и после этих лекарств, мужу стало плохо. Советую пациентам перепроверять назначения, которые не относятся к сердцу. Доктор относилась ко мне не очень хорошо, потому что я иногородняя. Она записала все с моих слов и направила на анализы, потому что без них ничего сказать не может. Я не получила ответ на вопрос о своей болячке! Хороший врач. Он внимательно посмотрел мою ногу и сказал пройти МРТ. Оказалась, что у меня травма колена и нужен совсем другой доктор. У доктора грамотное, качественное, тактичное и деликатное общение с пациентом.

Я приходила к ней уже третий раз, потому что никаких претензий к врачу нет! Она спросила меня о жалобах, собрала анамнез, провела осмотр, все обсудила, дала советы и направление. Профессиональная доктор! Врач все нам очень доступно и тонко обьяснила, провела осмотр, не подтвердила диагноз, который нам ставили ранее. Нам нужно было узнать, становиться ли нам на квоту, доктор нам дала добро, сказала что да, с таким диагнозом нужно делать протезированние. Показать 10 отзывов из 2291

Источник: https://docdoc.ru/treatment/lechenie-yuvenilnogo-revmatoidnogo-artrita-u-detej

Ювенильный ревматоидный артрит у детей: синдром Стилла — особенности клинического течения, современные подходы к терапии

Актуальной проблемой детской ревматологии являются хронические воспалительные заболевания суставов. Для обозначения этой группы болезней в настоящее время принят термин «ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)».

ЮИА — это гетерогенная группа заболеваний, включающая различные нозологические формы: ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), псориатический артрит, спондилоартриты, хронические артриты неуточненной этиологии.

Эти заболевания имеют тенденцию к хроническому течению, снижающему качество жизни больного ребенка и быстро приводящему к инвалидизации, а особенностью поражений является то, что повреждаются не только суставы, но и другие органы и системы организма. В этом смысле показательным является ЮРА — заболевание, которое обычно поздно диагностируется, т. к. его начало проявляется повышением температуры, сыпью, болью в горле, что часто расценивается как банальная вирусная или бактериальная инфекция [4, 6].

Синдром Стилла — это системный вариант ЮРА, характеризующийся преобладанием пролиферативных изменений в суставах, быстрым развитием деформации суставов, контрактур, поражением шейного отдела позвоночника в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гипохромной анемией, умеренным лейкоцитозом, сыпью, лихорадкой и полисерозитом.

Синдром Стилла у детей обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, часто первым симптомом заболевания становится боль в горле.

Всегда имеет место наличие кожных изменений в виде летучей пятнисто-папулезной сыпи, располагающейся на туловище и конечностях.

Сыпь исчезает при надавливании и значительно усиливается при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания.

Ювенильный ревматоидный артрит у детей

Распространенность заболевания составляет 0,01–0,001%, болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5–2 раза чаще мальчиков [2, 7]. Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно.

Триггерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Диагностика синдрома Стилла базируется на данных клинической симптоматики и результатах лабораторных и инструментальных методов обследования.

В случае отсутствия лечения тяжелая, часто пожизненная инвалидизация у половины детей наступает в течение первых 10 лет после постановки диагноза.

Только у четверти больных прогноз относительно благоприятный, с возможностью развития ремиссии продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. У остальных детей отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания.

До 1997 г. основной задачей при лечении ЮРА, в том числе синдрома Стилла, было снятие симптомов заболевания: боли, воспаления суставов, гуморальной активности. Однако эта тактика не позволяла предотвратить прогрессирование заболевания и возникновения тяжелых осложнений.

В настоящее время имеется большой арсенал препаратов новой группы (моноклональные антитела, блокирующие биологическую активность фактора некроза опухоли (ФНО-α), интерлейкинов и поверхностные антигены лимфоцитов; рекомбинантные молекулы, представляющие собой рецепторы различных цитокинов, и аналоги молекул, участвующих в активации Т-клеток), действие которых в большинстве случаев достигает конечной цели — ремиссии болезни (Treat tu Target — T2 T) [6, 7]. Применяются различные комбинации нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикоиды. При наличии выраженной ограниченности подвижности сустава проводится хирургическое лечение.

Представляем клинический случай.

В мае 2014 г. в педиатрическое отделение МОНИКИ из районной больницы переведена больная Б. 17 лет.

Жалобы при поступлении на подъем температуры до фебрильных цифр, летучую сыпь, боли в суставах кистей, стоп, утреннюю скованность, выраженную головную боль, слабость.

Из анамнеза жизни известно, что ребенок из социально неблагополучной среды (семья неполная, мать ребенка злоупотребляет спиртным, у старшего брата — туберкулез легких).

Анамнез заболевания: весной 2013 г., после эпизода сильных болей в горле, отмечалась фебрильная лихорадка, сопровождаемая резкой болезненностью суставов, летучей полиморфной сыпью. Получала симптоматическое лечение. В связи с нарастанием болевого синдрома, появлением утренней скованности в апреле 2014 г.

девочка была госпитализирована в стационар по месту жительства. В анализах крови: умеренное снижение гемоглобина (97 г/л), эритроцитов (3 × 1012/л), тромбоцитов (180 × 109/л), высокий лейкоцитоз (22 × 109/л), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (43 мм/ч).

По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия, электрокардиографии — выраженная синусовая тахикардия. Ребенок консультирован фтизиатром — данных за туберкулез нет. Была назначена массивная антибактериальная терапия.

Читайте также:  Артрогрипоз: симптомы, прогноз, методы лечения

Состояние несколько стабилизировалось после подключения противовоспалительной терапии, и ребенок был выписан домой.

Через 2 недели состояние девочки ухудшилось. Появились эпизоды гипертермии, сопровождаемые высыпаниями, артралгиями и общей интоксикацией, болями в животе, в связи с чем она была повторно госпитализирована.

Ребенок консультирован онкологом — данных за онкологическую патологию не выявлено, по данным стернальной пункции — признаки неспецифического раздражения красного костного ростка. Назначен дексаметазон в низких дозах, состояние стабилизировалось, и ребенок вновь был выписан домой.

Однако через 2 недели состояние девочки вновь ухудшилось, появились жалобы на кашель, подъемы температуры. Ребенок вновь госпитализирован в стационар по месту жительства, а оттуда переведен в педиатрическое отделение МОНИКИ.

При поступлении в отделение состояние больной тяжелое за счет симптомов интоксикации. Девочка замкнута, плохо идет на контакт, астенического телосложения, пониженного питания. Вес 50 кг, рост — 161 см, за год отмечается снижение массы тела на 13 кг. Кожные покровы бледные.

При подъемах температуры на коже лица, спины, груди появляется пятнисто-папулезная сыпь по типу красного дермографизма. Зев рыхлый. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, ритмичные. Тахикардия до 100 уд./мин. Систолический шум на основании сердца.

Артериальное давление (АД) 115/60 мм рт. ст. Печень +2 см из-под края реберной дуги. Селезенка пальпируется. Физиологические отправления в норме. Неврологической симптоматики не выявлено.

По данным обследования в отделении при поступлении: гемоглобин — 84 × 109 г/л, эритроциты — 3,2 × 109 г/л, тромбоциты — 200 × 109 г/л, лейкоциты –13,5 × 109 г/л, лимфоциты — 20 × 109 г/л, нейтрофилы — 75, п/я — 6, с/я — 76, моноциты — 3, СОЭ до 150 по Вестергену, отмечается анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, метамиелоциты.

Общий анализ мочи без патологии. В биохимическом анализе крови повышение креатинина до 98 г/л (при норме до 84 г/л), снижение железа до 3 г/л (при норме от 10 г/л), повышение уровня С-реактивного белка (СРБ) до 116 (норма до 5), антитела к 2-спиральной ДНК до 31 (при норме до 20). Изменения коагулограммы крови в виде умеренной гиперкоагуляции.

Выделены IgM к Mycoplasma pneumoniae, остальные инфекции исключены. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия. Эхокардиография — пролапс митрального клапана 1-й степени. Рентгенография органов грудной клетки — без патологии, компьютерная томография головного мозга — без патологии.

Установлен диагноз: ювенильный ревматоидный артрит, системная форма. Олигоартикулярный вариант. Синдром Стилла. Проведено 2 курса пульс-терапии преднизолоном в дозе 500 мг/сутки по 3 дня. Назначен метотрексат в дозе 15 мг на 1 м2 поверхности тела.

В связи с высокой клинической активностью и неэффективностью терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками ребенок переведен в университетскую клинику детской клинической больницы Первого МГМУ им. М. И.

Сеченова для инициации лечения тоцилизумабом (моноклональными антителами к рецептору интерлейкина-6 — плеотропного цитокина, эффекты которого включают активацию Т-клеток и остеокластов, индукцию выработки аутоантител). Состояние ребенка на фоне проводимой терапии стабилизировалось.

Не лихорадит. Купировались сыпь и болевой синдром. Формула крови, СРБ нормализовались. В весе прибавила 5 кг.

Таким образом, синдром Стилла у детей характеризуется сложностью дифференциальной диагностики, а одной из причин тяжести заболевания у данного пациента можно считать позднюю диагностику и несвоевременность начала патогенетической терапии.

Источник: https://www.lvrach.ru/2015/07/15436261/

Изменения коллагенолитической активности крови у детей и подростков с ювенильным идиопатическим артритом

Резюме.

С целью изучения закономерностей развития дистрофических процессов в соединительной ткани на этапах эволюции ювенильного идио­патического артрита (ЮИА) у детей и подростков изучена коллагенолитическая активность крови у 70 пациентов в возрасте 3–18 лет с установленным диагнозом ЮИА (72,3% девочек и 27,7% мальчиков). Средний возраст детей составил 11,46±0,50 года, преобладали пациенты с полиартикулярным поражением суставов (85,7%), І степенью активности заболевания (61,4%) и с ІІІ рентгенологической стадией поражения суставов (51,4 %). Установлено, что у детей и подростков с ЮИА средние значения активности коллагеназы значительно выше (в 1,5 раза) по сравнению с контрольной группой, при этом высокую активность фермента отмечали у половины больных. Выявлена прямая зависимость повышения активности коллагеназ от количества пораженных суставов.

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — одно из достаточно распространенных хронических воспалительных заболеваний суставов, которое часто стартует в детском возрасте и характеризуется неуклонным прогрессированием. В последнее время широко обсуждается динамика проявлений ЮИА у детей с различными клиническими вариантами .

Результаты ретроспективных исследований характера длительного течения ЮИА отражают дискуссионные мнения авторов о возрастной эволюции болезни.

Так, количество больных с непрерывным прогрессированием заболевания варьирует от 33 до 75%, почти у 50% пациентов с ЮИА при достижении возраста 18 лет и старше присутствуют проявления активного воспаления, у 42,9% пациентов отмечают тяжелые функциональные расстройства (по шкале опросника состояния здоровья Health Assessment Questionare (HAQ) >1,5).

При этом некоторые исследователи считают, что только 10–20% пациентов с ЮИА имеют серьезные нарушения трудоспособности, и у большинства детей заболевание имеет благоприятное течение. В то же время развитие при ЮИА функционального дефицита констатируют в 30% случаев, инвалидности — у 51,5% больных с различными вариантами дебюта.

В результате длительного наблюдения больных исследователями установлено, что важнейшим фактором, определяющим тяжесть состояния, выраженность костной деструкции и прогрессирование суставного синдрома, является активность заболевания.

Прогнозирование деструктивных процессов при ЮИА играет важную роль, поскольку необратимость функциональных изменений напрямую коррелирует с выраженностью повреждения сустава.

При ЮИА выделяют не только клинические (показатели активности), но и биологические (маркеры повреждения кости, хряща и синовиальной оболочки) предикторы повреждения суставов, такие как СТХII — маркер деградации хряща (коллаген II типа) и CTXI — маркер деградации кости (коллаген I типа). Установлено, что при ЮИА деградация хряща играет более значимую роль в необратимой потере функции, чем деструкция кости [8].

В развитии суставной деструкции при ЮИА важную роль играют матриксные металлопротеиназы (ММП), которые представляют собой группу из более чем двадцати протеолитических ферментов, ответственных за расщепление белковых компонентов экстрацеллюлярного матрикса.

Уровень ММП в сыворотке крови является спе­цифическим маркером активности заболевания, а также прогнозирования выраженности деструктивных изменений в суставах . Повышенный уровень ММП ассоциируется с рентгенологическими изменениями в суставах, является предиктором тяжелого деструктивного поражения при ЮИА.

Установлено, что из семейства ММП, прежде всего, коллагеназы (энзимы, ответственные за деградацию коллагена) играют ведущую роль в деградации внеклеточного матрикса.

В связи с этим цель настоящего исследования — изучение активности коллагеназы на этапах эволюции ЮИА у детей и подростков.

объекты и методы исследования

Под наблюдением находились 70 пациентов возрасте 3–18 лет с установленным диагнозом ЮИА согласно рабочим классификационным Восточноевропейским критериям, критериям АСR и EULAR, в том числе 52 (72,3 %) девочки и 18 (27,7%) мальчиков. Средний возраст детей составил 11,46 ±0,50 года и был сопоставим по полу во всех группах.

Уточняли уровень активности заболевания, степень выраженности воспалительного процесса, характер изменений в суставах и степень его рентгенологических изменений согласно «Уніфікованому клінічному протоколу медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний ідіопатичний артрит» [18].

В исследуемой группе больных преобладали пациенты с полиартикулярным поражением суставов (85,7%), с І степенью активности заболевания (61,4%) и с ІІІ рентгенологической стадией поражения суставов (51,4 %). Было выделено 5 подгрупп пациентов в зависимости от длительности болезни: 1-я — ≤18 мес; 2-я — 19 мес–3 года; 3-я — 3 года–5 лет; 4-я — 5–10 лет; 5-я — >10 лет.

Контрольную группу составили 22 здоровых сверст­ника. Определяли коллагенолитическую активность в плазме крови (активность суммарных коллагеназ класса металлопротеиназ) [19].

Статистическую обработку результатов проводили с помощью пакета программ Mіcrosoft Offіce, Statgraphіcs Plus 5.0. Достоверность полученных данных оценивали с помощью непараметрических критериев Вилкоксона — Манна — Уитни (u) и углового преобразования Фишера (φ). Данные представлены в виде медианы (Ме), средних значений (M±m) и квартилей (Lq–Uq).

Читайте также:  Симптомы и способы терапии хронического остеомиелита

Результаты исследования

Установлено, что у детей и подростков с ЮИА средние значения активности коллагеназы были значительно выше (в 1,5 раза) по сравнению с конт­рольной группой (табл. 1). Причем высокую активность фермента отмечали у половины больных.

Анализируя изменения активности коллагеназы в зависимости от количества пораженных суставов, вовлеченных в воспалительный процесс, установлено, что у больных с полиартритом активность фермента была выше по сравнению с олигоартикулярным поражением суставов (рu

Источник: http://www.rheumatology.kiev.ua/article/10146/izmeneniya-kollagenoliticheskoj-aktivnosti-krovi-u-detej-i-podrostkov-s-yuvenilnym-idiopaticheskim-artritom

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) или ювенильный хронический артрит — термин, объединяющий клинически разнородную группу идиопатических артритов, развивающихся у детей до 16-летнего возраста. Международной Лигой по борьбе с ревматизмом в 1997 г. была предложена следующая классификация ЮРА:

  1. Системный артрит
  2. Олигоартрит (персистирующий)
  3.  Олигоартрит (распространенный)
  4. Полиартрит (положительный по ревматоидному фактору)
  5. Полиартрит (отрицательный по ревматоидному фактору)
  6. Enthesitis артрит
  7. Псориатический артрит
  8. Неклассифицированные артриты

В данной классификации объединены в группы однородные заболевания в соответствии с их клиническими проявлениями и течением.

Эпидемиология ЮРА

По результатам различных исследований, распространенность ЮРА составляет от 2 до 19 случаев в год на 100 000 населения, причем частота заболевания варьирует в различных этнических группах, в связи с чем в этиологии данной патологии предполагается генетическая предрасположенность, а также влияние окружающих факторов, таких как климатические и географические условия. Некоторые исследователи рассматривают в качестве возможной причины развития ЮРА вирус гриппа.

Клинические проявленияСистемный артрит

   Начало заболевания отмечается, в основном, в 2-летнем возрасте, но может встречаться и у годовалых детей. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Системный артрит у взрослых, известный под названием болезни Стилла, встречается редко.

Основные клинические проявления — лихорадка (до 40°С), пик которой приходится на дневное время, транзиторная пятнисто-папулезная сыпь и артрит. Среди других симптомов отмечаются серозит, гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия.

Диагноз подтверждается следующими лабораторными показателями (во время острой фазы): повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), увеличенная концентрация С-реактивного белка (СРБ), нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз.

С течением времени (в среднем 3-4 года) системные проявления уменьшаются, ведущим симптомом становится полиартрит.    В большинстве случаев системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно.

Симптоматическая терапия заключается в применении нестероидных противовоспалительных средств (НСПВС). Лихорадка купируется ибупрофеном в дозе 40-50 мг/кг в день (в 3-4 приема) или напроксеном в суточной дозе до 20 мг/кг. В тяжелых случаях необходимо назначение кортикостероидов в высоких дозах (1-2 мг/кг).

Нелеченный системный артрит может привести к синдрому активации макрофагов (известному так же как гемофагоцитарный синдром) с высоким уровнем смертности.

В этих случаях рекомендуется внутривенное введение последовательно метилпреднизолона и циклоспорина.

При развитии амилоидоза эффективно назначение хлорамбуцила, однако применение этого препарата ограничено в связи с выраженными побочными реакциями.

Олигоартрит (персистирующий)

   При олигоартрите поражаются не более 4 суставов (обычно лучезапястный, коленный и голеностопный). При этом типе болезни, особенно у девочек, часто выявляются антинуклеарные антитела и увеит. Общее состояние, как правило, не страдает; в связи с ранним возрастом, дети не могут точно определить локализацию боли.

Однако при более подробном опросе родителей выявляются лабильность настроения, аппетита и поведения ребенка. В большинстве случаев СОЭ остается нормальной.    Лечение направлено на купирование воспалительного процесса при помощи НСПВС, физиотерапии и лечебной физкультуры. Внутрисуставное введение кортикостероидов эффективно и безопасно.

Прогноз при данной форме ЮРА благоприятный, ремиссия наступает через 4-5 лет.

Олигоартрит (распространенный)

В начале заболевания поражается не более 4 суставов, однако в течение первого года болезни число пораженных суставов увеличивается.

В большинстве случаев СОЭ повышается одновременно с появлением ранних клинических признаков — тугоподвижности суставов; позже присоединяются опухание и локальное повышение температуры в области суставов.

   Результаты проведенных исследований показали эффективность перорального применения метотрексата в дозе 15-20 мг/м2 1 раз в неделю.

Полиартрит

ЮРА, начинающийся с полиартрита, обычно встречается у подростков и напоминает течение ревматоидного артрита у взрослых. У больных данной группы отмечаются преимущественно скованность и контрактуры суставов, требующие оперативного вмешательства. В большинстве случаев ревматоидный фактор (РФ) отсутствует.

Распространенность РФ-позитивного артрита низкая (в Великобритании — 3%), при этом прогноз менее благоприятен.    В лечении, помимо НСПВС, может быть использован метотрексат перорально в дозе 10 мг/м2 1 раз в неделю.

В тяжелых случаях доза препарата может быть увеличена до 1 мг/кг, при этом вводить метотрексат следует парентерально (предпочтительно подкожно).

Enthesitis артрит

   Клиническими признаками данного заболевания являются одностороннее (асимметрическое) поражение суставов нижних конечностей, еnthesitis и острый передний увеит, встречающиеся у мальчиков-подростков. Как правило, у пациентов обнаруживается фенотип HLA-B27.

Считается, что клиническая картина данного заболевания соответствует анкилозирующему спондиллоартриту взрослых с тем отличием, что при Enthesitis артрите поражаются только периферические суставы ( не затрагивается крестцово-подвздошное сочленение).

Терапией выбора при периферическом артрите является применение сульфасалазина в дозе 2-3 г/кг в дополнение к НСПВС (индометацину). В тяжелых случаях рекомендуется назначение метотрексата. В целом прогноз при данном заболевании благоприятный.

Псориатический артрит

При псориатическом артрите классическое воспаление дистальных межфаланговых суставов сочетается с поражением крупных суставов. Артрит часто носит характер эрозивного. Диагноз можно заподозрить при наличии типичных для псориаза изменений кожи и ногтей. Эффективность использования метотрексата у больных данной группы окончательно не доказана.

Лечение и прогноз ЮРА

   Системное воспаление вызывает общую задержку и остановку роста, а локальное воспаление приводит к ускоренному росту эпифизов костей пораженных суставов. Помимо общего недомогания, боли и деформации суставов, возможно развитие вторичного амилоидоза — фатального осложнения. В связи с этим очень важно как можно раньше достичь ремиссии.

В большинстве случаев добиться этого позволяет применение метотрексата, который, однако, недостаточно эффективен при системных артритах. Комплексное лечение ЮРА обеспечивается действиями врача совместно с физиотерапевтами, специалистами по трудотерапии, детскими и семейными психологами, школьными учителями и, возможно, работодателями.

Патогенез

Использование методов молекулярной биологии позволило выявить генетическую предрасположенность к ЮРА, в которой значительную роль играют антигены системы гистосовместимости (HLA). Например, установлена высокая распространенность антигенов HLA-DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA-DRВ1*0101 и 0801 у пациентов с олигоартритической формой ЮРА.

Также доказано сочетание антигена HLA-B27 с анкилозирующим спондилитом и HLA-DRВ1*0401 с РФ-позитивным полиартритом.    Гистологические исследования синовиальной оболочки пораженных суставов демонстрируют ее утолщение и обильную инфильтрацию мононуклеарами, представленными, в основном, активированными Т-лимфоцитами.

Это позволяет предполагать, что взаимодействие рецепторов Т-клеток с пептидами HLA играет важную роль в патогенезе ЮРА.

Также хорошо известно о роли моноцитарных цитокинов, продуцируемых при ЮРА внутри сустава и в организме в целом.

Эффекты этих молекул можно подразделить на провоспалительные (интерлейкины 1 и 12, фактор некроза опухоли a, g-интерферон) и противовоспалительные (интерлейкины 1ra, 10 и 13, растворимые рецепторы для ФНО-a и ФНО-b).

Дисбаланс между провоспалительными и антивоспалительными цитокинами может приводить к заболеванию.

Детальное понимание механизмов, лежащих в основе ЮРА, возможно, привело бы к разработке новых подходов к терапии этого заболевания.

Перспективы

   Большой интерес представляют исследования, направленные на поиск и идентификацию генов, ассоциированных с различными типами ЮРА.

Важное значение имеет также установление «пусковых» механизмов, ответственных за развитие заболевания и изучение эпидемиологических закономерностей.

В настоящее время изучается эффективность новых терапевтических препаратов, действие которых направлено на нормализацию баланса цитокинов. Организация открытых рандомизированных исследований служит залогом достижения успехов в терапии ЮРА в течение ближайшего десятилетия.

Источник: https://www.rmj.ru/articles/revmatologiya/YuVENILYNYY_REVMATOIDNYY_ARTRIT/

Ссылка на основную публикацию