PHNjcmlwdCBhc3luYyBzcmM9Ii8vcGFnZWFkMi5nb29nbGVzeW5kaWNhdGlvbi5jb20vcGFnZWFkL2pzL2Fkc2J5Z29vZ2xlLmpzIj48L3NjcmlwdD4NCjxpbnMgY2xhc3M9ImFkc2J5Z29vZ2xlIg0KICAgICBzdHlsZT0iZGlzcGxheTpibG9jazsgdGV4dC1hbGlnbjpjZW50ZXI7Ig0KICAgICBkYXRhLWFkLWZvcm1hdD0iZmx1aWQiDQogICAgIGRhdGEtYWQtbGF5b3V0PSJpbi1hcnRpY2xlIg0KICAgICBkYXRhLWFkLWNsaWVudD0iY2EtcHViLTY5ODA4MjkxNjM4MTIwNDciDQogICAgIGRhdGEtYWQtc2xvdD0iNjM5NjY4MjA3NiI+PC9pbnM+DQo8c2NyaXB0Pg0KICAgICAoYWRzYnlnb29nbGUgPSB3aW5kb3cuYWRzYnlnb29nbGUgfHwgW10pLnB1c2goe30pOw0KPC9zY3JpcHQ+Jm5ic3A7PHNjcmlwdCBhc3luYyBzcmM9Ii8vcGFnZWFkMi5nb29nbGVzeW5kaWNhdGlvbi5jb20vcGFnZWFkL2pzL2Fkc2J5Z29vZ2xlLmpzIj48L3NjcmlwdD4NCjxpbnMgY2xhc3M9ImFkc2J5Z29vZ2xlIg0KICAgICBzdHlsZT0iZGlzcGxheTpibG9jazsgdGV4dC1hbGlnbjpjZW50ZXI7Ig0KICAgICBkYXRhLWFkLWZvcm1hdD0iZmx1aWQiDQogICAgIGRhdGEtYWQtbGF5b3V0PSJpbi1hcnRpY2xlIg0KICAgICBkYXRhLWFkLWNsaWVudD0iY2EtcHViLTY5ODA4MjkxNjM4MTIwNDciDQogICAgIGRhdGEtYWQtc2xvdD0iNjM5NjY4MjA3NiI+PC9pbnM+DQo8c2NyaXB0Pg0KICAgICAoYWRzYnlnb29nbGUgPSB3aW5kb3cuYWRzYnlnb29nbGUgfHwgW10pLnB1c2goe30pOw0KPC9zY3JpcHQ+Jm5ic3A7

Cиндром клиппеля-фейля что это такое, причины, лечение

Существует редкая аномалия формирования позвоночника, которую называют синдромом короткой шеи, или иначе синдромом Клиппеля-Фейля. Этот синдром является причиной ряда других заболеваний позвоночного столба.

Что такое синдром клиппеля-фейл?

По сути синдром короткой шеи – это дефект развития шейных позвонков. Визуальным проявлением болезни является малоподвижная и укороченная, деформированная шея.
Cиндром клиппеля-фейля фото
Патология характеризуется количеством шейных позвонков меньше нормы, их небольшим, по сравнению с правильно развитыми позвонками, размером, сращением тел позвонков. Шейный отдел позвоночного столба может срастаться в монолитное неподвижное образование с затылочной костью. Иногда эти виды деформаций сочетаются между собой.
Cиндром клиппеля-фейля фото 2
Cиндром клиппеля-фейля фото 3

Причины возникновения синдрома

Патология является наследственной из-за генетического дефекта хромосом и получает свое развитие еще в раннем внутриутробном периоде. Это может случиться в результате сбоев в формировании, развитии, сращении, сегментации позвоночника в его верхнешейном отделе на первых неделях жизни эмбриона.

Тяжесть патологических отклонений выявляют из количества недостающих позвонков и образовавшихся синостозов, т. е. сращиваний.

Симптомы

Главными признаками синдрома короткой шеи являются:

  • Слишком короткая шея, голова словно сидит на плечах и склонена в сторону;
  • Ограниченная подвижность всех суставов шеи. Этот признак бывает малозаметным, если сращение произошло только у нижних шейных позвонков или количество сросшихся позвонков меньше или равно трем. Наиболее явственно признак проявляется при вращательных движениях;
  • Низко расположенная граница между волосистой частью головы и шеей.

Часто эта аномалия соседствует с иными патологиями. Возможно присутствие болезни Шпренгеля, крыловидных складок на шее, сколиоза, костной ригидной формы кривошеи, дефектов верхних и нижних конечностей, например, дополнительных пальцев, деформированных стоп, гипоплазии, отсутствие локтевой кости. Могут быть обнаружены пороки внутренних органов, например, почек или сердца, что, в отличие от самого синдрома, может быть опасным для жизни пациента. Возможны сбои в развитии всей нервной системы из-за сильной деформации позвоночника.

Существуют признаки, которые необязательны для синдрома укороченной шеи, но все-таки часто наблюдаются:

  • Сколиоз;
  • Пороки развития мышечного корсета плечевого пояса;
  • Лопатки располагаются неестественно высоко;
  • Глухота;
  • Явление лицевой асимметрии;
  • Кривизна шеи;
  • Параличи лицевых мышц;
  • «Волчья пасть».

Классификация

В медицине рассматривают следующие виды синдрома в зависимости от вида нарушений:

  • Размеры позвонков шейного отдела меньше нормы;
  • Несколько позвонков шейного отдела отсутствует;
  • Несколько позвонков шейного отдела имеют сращение.

Нередко наблюдаются комбинированные варианты синдрома.

Лечебные мероприятия

При подозрении на синдром укороченной шеи обращаться следует к хирургу или травматологу, возможно, будет необходима консультация нейрохирурга.

Излечить данное заболевание невозможно, поэтому все меры направлены на предотвращение появления и прогрессирования вторичных деформаций.

В ряде случаев медики за базу лечения берут массаж и гимнастику. В случае ущемления нервных корешков для обезболивания подключают медикаментозные методы. Противовоспалительные нестероидные средства при данной патологии малоэффективны, поэтому прописывают традиционные обезболивающие препараты и снижающие болевой синдром физиопроцедуры. Если боли не купируются – проводят операцию для устранения болевого синдрома.

Иногда специалисты предлагают операцию по удалению первых ребер, расположенных выше, чем надо.

Призыв в армию при заболевании

В постановлении Правительства РФ "Об утверждении Положения о военно-врачебной экспертизе" приводится список патологий, которые определяют степень годности к военной службе. Непосредственно синдром Клиппеля-Фейля в этом списке не значится, но в «Расписании болезней» имеется статья 66, согласно которой все врожденные и приобретенные пороки развития позвоночника и его деформации, вызывающие нарушения функций, в зависимости от степени этих нарушений, являются причиной для присвоения ограниченной категории годности к службе. При существенных нарушениях функций, когда ограничение движений в шейном отделе более 50%, имеются выраженные боли, призывник считается негодным к службе в армии. В случае умеренных и незначительных нарушений призывник либо освобождается от призыва в мирное время, либо признается годным с незначительными ограничениями. Естественно, при наличии сопутствующих патологий, они также будут учитываться медицинской комиссией военкомата.

Аномалии при синдроме укороченной шеи не самым существенным образом сказываются на функциях организма и в большинстве случаев больные могут вести обычную общественную жизнь. При тяжелых случаях из-за вторичных дегенеративных нарушений в позвоночнике значительно ограничиваются движения и могут возникать тяжелые расстройства неврологического типа. Профилактика синдрома невозможна, так как это наследственное заболевание.

PHNjcmlwdCBhc3luYyBzcmM9Ii8vcGFnZWFkMi5nb29nbGVzeW5kaWNhdGlvbi5jb20vcGFnZWFkL2pzL2Fkc2J5Z29vZ2xlLmpzIj48L3NjcmlwdD4NCjxpbnMgY2xhc3M9ImFkc2J5Z29vZ2xlIg0KICAgICBzdHlsZT0iZGlzcGxheTpibG9jazsgdGV4dC1hbGlnbjpjZW50ZXI7Ig0KICAgICBkYXRhLWFkLWZvcm1hdD0iZmx1aWQiDQogICAgIGRhdGEtYWQtbGF5b3V0PSJpbi1hcnRpY2xlIg0KICAgICBkYXRhLWFkLWNsaWVudD0iY2EtcHViLTY5ODA4MjkxNjM4MTIwNDciDQogICAgIGRhdGEtYWQtc2xvdD0iNjM5NjY4MjA3NiI+PC9pbnM+DQo8c2NyaXB0Pg0KICAgICAoYWRzYnlnb29nbGUgPSB3aW5kb3cuYWRzYnlnb29nbGUgfHwgW10pLnB1c2goe30pOw0KPC9zY3JpcHQ+
Метки записи:  
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (13 votes, average: 4,69 out of 5)
Загрузка...
Оставьте комментарий к этой записи ↓

Ваше имя *

Ваш email *

Ваш сайт

Ваш отзыв *

* Обязательные для заполнения поля